L¿agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale rare qui présente plusieurs pôles d¿intérêt notamment sur le plan génétique, pathogénique, diagnostique et thérapeutique. Elle bénéficie actuellement d¿un regain d¿intérêt et d¿une attention particulière de la part des cliniciens et à fortiori des chirurgiens et des gastro-entérologues. L¿AVB est définie par l¿absence congénitale de la vésicule biliaire associée ou non à l¿absence du canal cystique. La présence du canal cystique sans vésicule biliaire est exceptionnelle. L¿AVB peut se voir chez les nouveaux nés où elle est associée à plusieurs malformations congénitales qui sont le plus souvent létales. Par contre, chez l¿adulte, l¿agénésie est le plus souvent isolée. Certaines 74 malformations biliaires peuvent être rarement associées notamment le kyste du cholédoque. L¿agénésie est une aberration embryologique extrêmement rare, ce qui fait qüon ne dispose pas d¿étude épidémiologique en Tunisie. Près de 400 cas d¿AVB autopsiques et cliniques ont été rapportés dans la littérature. Son incidence varie entre 0,01% et 0,075%. La prévalence est estimée entre 1 et 10 pour 10.000 personnes dans la population générale.