L¿anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est la principale cause d¿hémolyse extra corpusculaire acquise chez l¿enfant. Elle est définie par une destruction prématurée des globules rouges associée à la présence d¿auto-anticorps qui se lient à la membrane de surface des érythrocytes. L¿AHAI Le diagnostic positif est facile se basant sur la mise en évidence de cette auto-destruction pathologique d¿érythrocytes par le test de Coombs direct.La détermination du type d¿AHAI est une étape capitale de la démarche diagnostique et doit tenir compte non seulement des propriétés immunochimiques de l¿auto-anticorps en cause mais aussi de l¿existence ou non d¿une pathologie sous-jacente dont la découverte conditionnera le pronostic et le traitement.Sur le plan thérapeutique, la corticothérapie reste la pierre angulaire du traitement des AHAI de l¿enfant. La venue des anticorps anti-CD20 représente une avancée significative dans la prise en charge de cette maladie faisant espérer une épargne cortisonique et en immunosuppresseurs.L¿évolution est souvent favorable. Cependant, l¿AHAI reste parfois une pathologie grave et de pronostic réservé.