Devant le peu de donnees dans la litterature de la polypose de Peutz-Jeghers chez l'enfant, nous avons analyse retrospectivement 25 dossiers. Diagnostic devant la presence d'au moins un polype hamartomateux associe a 2 des 3 criteres suivants: antecedent familial, lentiginose, polype du grele et/ou mutation identifiee du gene STK11. Resultats: Diagnostic sur criteres cliniques 21 fois, age median de 8,2 ans, devant une invagination intestinale aigue (IIA) revelatrice dans 13 cas (de 2,8 a 15,1 ans). L'analyse genetique etait positive dans 13/18 cas. Au cours du suivi (mediane: 4,6 ans), 15 enfants ont presente une IIA. Soixante endoscopies oeso-gastroduodenales et 51 coloscopies ont retrouve des polypes dans 85% et 80% des cas avec polypectomie dans 62% et 70%. Vingt-et-un examens par videocapsule ont retrouve des polypes du grele 18 fois. Dix huit patients ont beneficie de 29 interventions chirurgicales avec enteroscopie per-operatoire 12 fois et resection intestinale 18 fois. Commentaires: Le risque d'IIA et de resection est eleve et precoce. La prise en charge par examen endoscopique systematique pourrait diminuer ce risque. Cet ouvrage s'adresse aux medecins et parents."