La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est une maladie auto-inflammatoire causée par la mutation du gène «MEFV» situé sur le bras court du chromosome 16. Certaines publications font état d¿un risque particulièrement augmenté de dégénérescence maligne au cours de cette affection. A travers une observation personnelle de myélome multiple survenant au cours d¿une FMF, ainsi qüune revue de la littérature mondiale rapportant des néoplasies (cancers solides : n=19 et hémopathies malignes : n=3) associées à la FMF, notre objectif était d¿étudier la carcinogenèse au cours de la FMF et discuter ses mécanismes possibles.Le caractère «favorisant» de la greffe néoplasique que présente la FMF parait fort probable; particulièrement pour le mésothéliome malin péritonéal. Cette carcinogenèse semble être multifactorielle faisant intervenir : l¿inflammation chronique, un effet carcinogène direct du gène MEFV, un rôle carcinogène probable de la pyrine, le stress oxydatif, le dérèglement immunitaire et certains traitements utilisés pour la FMF. Une surveillance particulière clinique et biologique se trouve ainsi justifiée chez les patients avec FMF afin de dépister à temps les néoplasies.