Este trabajo describe el enfoque diagnóstico y terapéutico de un caso poco frecuente de carcinoma secretor, diagnosticado inicialmente como AciCC, en una paciente de 30 años. Este caso de neoplasia de glándula salival menor fue controvertido desde el punto de vista diagnóstico. La inmunohistoquímica y la identificación del gen de fusión mediante biología molecular revelaron la verdadera identidad de esta entidad.Debido a la escasez de datos disponibles en relación con los protocolos de tratamiento y el pronóstico, es necesario seguir investigando para establecer una guía para el examen, el manejo médico y quirúrgico, y el resultado a largo plazo. El MASC es una neoplasia de las glándulas salivales descrita recientemente que se define por su gran parecido con el carcinoma secretor mamario, especialmente a nivel genético, ya que ambos tumores albergan de forma característica la translocación equilibrada t(12;15) (p13;q25) que da lugar a un gen de fusión ETV6-NTRK3. Reconocer el MASC y realizar pruebas para detectar el reordenamiento ETV6 no sólo es una herramienta útil de diagnóstico diferencial, sino que puede tener un valor potencial en el tratamiento de los pacientes.