La tremblante ovine represente l'archetype des Encephalopathies Spongiformes Subaigues Transmissibles ou 'maladies a prions'. Elle est caracterisee par l'accumulation dans les tissus des individus atteints par une isoforme anormale (PrPsc) d'une proteine naturellement produite par l'hote, la proteine prion cellulaire (PrPc). Chez les ovins, la sensibilite aux ESST est etroitement controlee par les polymorphismes aux codons 136 (A ou V), 154 (R ou H) et 171 (R, Q et H) du gene PRP qui code pour la proteine prion. Dans cette etude, des ovins de genotype ARQ-VRQ et AHQ-VRQ ont ete inocules par voie orale et intra-cerebrale avec une souche naturelle de tremblante. La duree d'incubation des ovins AHQ-VRQ est significativement allongee par rapport aux ARQ-VRQ dans les deux types de challenge, alors que la souche qui s'est developpee sur les deux genotypes est strictement identique. L'analyse en spectrometrie de masse des variants alleliques accumules dans la PrPsc a permis de mettre en evidence que celle-ci est quasi-exclusivement composee du variant VRQ. Ainsi, l'allele AHQ semble jouer le role de dominant negatif, genant la conversion de la PrPc en PrPsc par rapport a l'allele ARQ."