La mucoviscidose est la plus frequente des maladies recessives autosomiques de l'enfant dans les populations europeennes. Elle est due a des mutations du gene cftr. La grande heterogeneite des mutations CF permet d'expliquer en partie l'importante variabilite clinique de cette affection. Toutefois, la severite de la pathologie peut etre extremement differente chez des sujets ayant un meme genotype cftr, meme au sein d'une famille. Cette variabilite phenotypique peut etre due a des facteurs environnementaux ou a des facteurs genetiques distincts du gene cftr. Nous nous sommes interesses dans le present travail a etudier la relation genotype-phenotype et le polymorphisme Insertion/Deletion du gene modificateur ACE chez les patients mucoviscidosiques a travers une etude cas temoins. Notre etude a porte sur des patients mucoviscidosiques portant des mutations qui sont determinees soit par dHPLC, soit par DGGE suivies d'une reaction de sequencage. L'identification de ce de ce modificateur entrainera une capacite accrue pour prevoir la severite de la mucoviscidose chez les individus et, plus important, fournir des cibles pour une intervention therapeutique a venir."