La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado poco frecuente en niños. En 2008, el Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune (IAIHG) propuso una puntuación diagnóstica simplificada. El diagnóstico de la HAI se basa en criterios clínicos, inmunológicos e histológicos. La biopsia hepática es un examen esencial para el diagnóstico de la HAI. Los criterios histológicos se utilizan para confirmar el diagnóstico y orientar el tratamiento. La presencia de una hepatitis de interfase y la presencia de células plasmáticas dentro de este infiltrado son elementos importantes en el diagnóstico, pero no son específicos. La PBF también puede utilizarse para evaluar la presencia de fibrosis, que se cuantifica mediante la puntuación METAVIR. La puntuación IAIHG ayuda a los clínicos a establecer un diagnóstico. El uso de la puntuación diagnóstica simplificada HAI 2008 podría contribuir al diagnóstico precoz, sobre todo en las formas de hepatitis crónica. A pesar de su especificidad moderada, es preferible hacer un sobrediagnóstico a la espera de que se revise y prescribir un tratamiento con corticosteroides que dejar que el niño evolucione a una cirrosis hepática.