Après un large rappel sur la pneumocystose, notre objectif était d'étudier la pneumocystose du nourrisson, par analyse rétrospective des hospitalisations en réanimation à l'hôpital Trousseau (Paris) de 2001 à 2006. 60 enfants présentaient une détresse respiratoire aiguë sans antécédent particulier, pour qui 11 lavages broncho-alvéolaires (LBA) ont diagnostiqué 7 pneumocystoses associant fièvre (4/7), polypnée (7/7), toux (4/7), cyanose (4/7), bilan inflammatoire initial normal, et syndrome alvéolo-interstitiel diffus, et 4 co-infections. Tous ont été traités par oxygénothérapie, antibiothérapie, et corticothérapie, et 5 ont nécessité une ventilation mécanique. 3 enfants sont décédés, représentant 3/5 décès parmi les détresses respiratoires sans antécédent. Le bilan immunitaire montrait une lymphopénie CD4+ pour tous, 4 syndromes d'immunodéficience combinée sévère (SCID), 2 séropositivité VIH, et était normal pour 1 enfant. La pneumocystose doit être recherchée devant un nourrissons avec détresse respiratoire aiguë sans antécédent et syndrome alvéolo-interstitiel diffus. Le LBA est nécessaire pour confirmer le diagnostique et rechercher une co-infection.