Die zirkumskripte Sklerodermie ist eine autoimmunologische Erkrankung. Es wurden 398 Patienten mit einer zirkumskripten Sklerodermie retrospektiv untersucht. Die Geschlechterverteilung betrug 3:1 zugunsten der Frauen. Die durchschnittliche aktive Erkrankungsphase lag zwischen 46 und 112 Monaten. Es konnten 7% positive Borrelienserologien, 8% positive Immunoblots, bei 29% ANA, 5% ENA, 28% Anti-Histon-AK und 9% anti-ds-DNA-AK nachgewiesen werden. Bei 38% fanden sich ASMA, bei der generalisierten ZS sogar in 64% der Fälle. Eine vermehrte Bluteosinophilie fand sich nur bei der linearen ZS (18%). Es ließ sich keine Prädisposition von Körperstellen nachweisen. Pathogenetische Faktoren wie Antihiston-AK, Bluteosinophilie oder eine Infektion mit Borrelia burgdorferi konnten nicht bestätigt werden. Jedoch zeigte ein nicht unerheblicher Teil der Patienten Antikörper gegen Bestandteile glatter Muskulatur (ASMA), welche in besonderem Maße bei der generalisierten ZS vorkamen.