On d signe sous le terme de maladies syst miques, un groupe h t rog ne d'affections pathologiques diff rentes dans leur physiopathologie, leurs manifestations cliniques ou leur pronostic. Ces pathologies peuvent tre d finies comme une atteinte inflammatoire diffuse d'origine inconnue, ayant une expression multi-syst mique et incluant principalement les connectivites, les vascularites et les granulomatoses syst miques notamment la sarco dose.L' volution de ces affections syst miques rares est impr visible. L'atteinte neurologique centrale constitue une des atteintes visc rales graves de ces maladies. Elle est responsable d'une d gradation progressive du pronostic fonctionnel et peut parfois engager le pronostic vital. Les objectifs de notre travail taient de d crire le profil pid miologique, ainsi que les principaux aspects cliniques, para-cliniques, th rapeutiques et volutifs de l'atteinte neurologique centrale au cours des maladies syst miques.