A nefropatia por lúpus (LN) afecta 50-75% das crianças com lúpus eritematoso sistémico (LES). A nefrite por lúpus é mais comum e grave em crianças e tem sido associada a uma morbilidade e mortalidade elevadas. Esta revisão teve como objectivo descrever os aspectos gerais do LN e as suas peculiaridades quando afectam crianças e adolescentes, ao mesmo tempo que se concentra na etiopatogenia da doença, manifestações clínicas, alterações dos tecidos renais, bem como a gestão terapêutica.