Laboratoriumsdiagnose hämatologischer Erkrankungen: Teil 2: Blutgerinnungsstörungen

1 Physiologie der Hämostase.- A. Ablauf der Hämostase.- B. Biochemie der Gerinnungsfaktoren.- Faktor I (Fibrinogen).- Faktor II (Prothrombin).- Faktor V.- Faktor VII.- Faktor IX.- Faktor X.- Faktor VIII.- Kontaktphase der Gerinnung.- Faktor XIII.- Faktor III (Gewebsthromboplastin).- C. Biosynthese von Gerinnungs- und Fibrinolysefaktoren.- 2 Quantitative und qualitative Störungen der Gerinnungsfaktoren.- A. Fibrinogen.- B. Prothrombin.- C. Faktor V.- D. Faktor VII.- E. Faktor X.- F. Faktor VIII.- G. von Willebrand-Faktor (vWF).- H. Faktor IX.- I. Faktor XI.- J. Faktor XII.- K. Andere Faktoren des endogenen Systems.- L. Faktor XIII.- M. Antithrombin III (AT III).- 3 Hämostasestörungen bei Erkrankungen verschiedener Organe oder Organsysteme.- A. Lebererkrankungen.- B. Nierenerkrankungen.- C. Paraproteinämien.- D. Myeloproliferative Erkrankungen.- E. Leukämie.- 4 Immunkoagulopathien.- A. Inaktivierende Inhibitoren.- B. Lupusinhibitoren.- 5 Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIG.- A. Definition und Nomenklatur.- B. Pathogenese.- C. Entstehung, Nachweis und Bedeutung der bei Patienten mit DIG zu beobachtenden Blutveränderungen.- D. Diagnose der DIG.- E. Klinik.- 6 Plättchenstörungen.- A. Morphologie, Funktion und Stoffwechsel normaler Plättchen.- B. Verminderung der Plättchenzahl.- C. Störungen der Plättchenfunktion.- 7 Fibrinolyse.- A. Biochemie des fibrinolytischen Systems.- B. Veränderungen der fribrinolytischen Aktivität unter physiologischen und pathologischen Bedingungen.- C. Veränderungen der Konzentration (oder Aktivität) einzelner Komponenten des fibrinolytischen Systems.- 8 Methoden: Allgemeines.- A. Untersuchungsgang bei der Diagnostik hämorrhagischer Diathesen.- B. Gewinnung von Blut und Plasma für hämostaseologische Untersuchungen.- C. Allgemeine Prinzipien bei der Laboratoriumsdiagnostik von Hämo-stasestörungen.- D. „Der Normalbereich“.- E. Referenzpräparate und Qualitätskontrolle.- F. Reagentien, die häufig bei Gerinnungsuntersuchungen verwendet werden.- 9 Gerinnungstests: Global- und Suchtests.- Prothrombinzeit.- Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT).- Thrombinzeit (TZ).- Reptilasezeit.- Thrombinkoagulasezeit.- Plasmatauschversuch.- Thromboplastinbildungstest.- Prothrombinverbrauchstest.- Thrombelastographie.- 10 Gerinnungstests: Bestimmung der Aktivität oder Konzentration der Gerinnungsfaktoren.- Fibrinogen.- Prothrombin.- FaktorV.- Faktor VII.- Faktor X.- Messung der Faktor VIII-Aktivität.- Quantitative Bestimmung der Faktor VIII-Inhibitoraktivität.- Faktor VIII-Antigen.- Messung von Faktor VIII-Gerinnungsantigen.- Ristocetincofaktor.- Faktor IX.- Faktor XI.- Faktor XII.- Präkallikrein.- Faktor XIII.- Messung von Antithrombin III.- 11 Tests zur Erfassung der Thrombozytenzahl und -funktion.- Bestimmung der Blutungszeit.- Zählung der Thrombozyten.- Retraktion.- Messung der Thrombozytenausbreitung.- Plättchenadhäsivität.- Messung der Thrombozytenaggregation.- 12 Fibrinolysetests und Tests zum Nachweis von löslichem Fibrin.- Euglobulinlysiszeit.- Messung der fibrinolytischen Aktivität mit Fibrinplatten.- Bestimmung der Fibrin(ogen)-Spaltprodukte.- Äthanol-Gel-Test.