Laboratoriumsdiagnose hämatologischer und immunologischer Erkrankungen

Diagnostischer Teil.- 1 Diagnose und Differentialdiagnose hämolytischer Anämien.- 1 Diagnose einer hämolytischen Anämie.- Reticulocyten.- Serum-Haptoglobin.- Erythrocytenmorphologie.- Autohämolyse.- Heinz-Körper-Test.- Coombs-Test.- Bestimmung der Erythrocytenlebensdauer.- 2 Kongenitale hämolytische Anämien.- I Die kongenitale Sphärocytose.- II Die kongenitale Elliptocytose.- III Die kongenitalen, nichtsphärocytären hämolytischen Anämien und sog. „primaquin-sensitive“Erythropathien.- a) Kongenitale nichtsphärocytäre h.A. mit gesteigerter Innenkörper-bildung.- H.A. durch Mangel an Glucose-6-Phosphatdehydrogenase.- H.A. durch Mangel an Glutathionreductase.- b) Kongenitale nichtsphärocytäre h.A. ohne gesteigerte Innenkörper-bildung.- H.A. durch Pyruvatkinasemangel.- Andere Enzymdefekte.- Diphosphoglyceromutasemangel.- Hexokinasemangel.- Triosephosphat-Isomerase-Mangel.- IV Die Thalassämiesyndrome.- a) Vorkommen.- b) Hämatologische Diagnostik der Thalassämien.- c) Hämoglobinanalysen in der Diagnostik der Thalassämien.- V Hämolytische Anämien durch pathologische Hämoglobine.- a) Die Sichelzellerkrankung.- b) Andere Hb-Anomalien.- c) Kombination von Thalassämien mit anormalen Hämoglobinen.- VI Hämolytische Anämien durch unstabile Hämoglobine.- VII Hämoglobin M und Differentialdiagnose von Methämoglobinämien.- 3 Erworbene hämolytische Anämien.- I Die autoimmunhämolytischen Anämien.- a) Hämolytische Anämien durch Wärmeautoantikörper Definition.- Vorkommen.- Serologie.- Blutbild und andere Untersuchungen.- b) Hämolytische Anämien durch Kälteautoantikörper.- Die idiopathische Kälteagglutininkrankheit.- Serologie.- Weitere Untersuchungen.- Die symptomatische Kälteagglutininkrankheit.- Serologische Besonderheiten des Donath-Landsteiner-Antikörpers.- Gemischte IgG-Ig M-Kälteagglutinine.- II Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.- Definition.- Vorkommen.- Suchteste.- Weitere Untersuchungen.- III Das hämolytisch-urämische Syndrom (hämolytische Anämie bei Verbrauchscoagulopathien).- Definition.- Vorkommen.- Pathogenese.- Diagnose.- IV Hämolytische Anämien durch physikalische Ursachen: Hämolytische Anämien nach Herzoperationen sowie bei schweren Klappenfehlern.- V Hämolytische Anämien auf toxischer Basi.- VI Andere wichtige hämolytische Anämien: Lebererkrankungen „splenogene“ hämolytische Anämien.- Zusammenfassung.- Durch Medikamente und andere chemische Substanzen ausgelöste hämolytische Anämien.- 2 Die Differentialdiagnose hypochromer Anämien.- 1 Die Eisenmangelanämie.- Diagnose.- Blutbildveränderungen.- Hämosideringehalt des Knochenmarkes.- Serumeisenspiegel.- Ursachen.- 2 Die Entzündungs- und Tumoranämie.- Diagnose.- Blutbildveränderungen.- Hämosideringehalt des Knochenmarkes.- Serumeisenspiegel.- Serumkupferspiegel.- Entzündungszeichen.- 3 Die DifFerentialdiagnose hypochromer Anämien mit erhöhtem Eisenspiegel.- Eisenverwertungsstörungen.- Hämoglobinanomalien.- 3 Megaloblastische Anämien.- 1 Diagnose einer megaloblastischen Anämie.- a) Das Knochenmark.- b) Peripheres Blutbild.- c) Weitere Untersuchungen.- d) Megaloblastische gegenüber makrocytären Anämien.- e) DifFerentialdiagnose zwischen Vitamin B12- und Folsäuremangel-zuständen.- 2 Megaloblastische Anämien durch Vitamin B12-Mangel.- a) Die perniziöse Anämie.- b) Begleitperniciosa bei Endokrinopathien M. Basedow, M. Addison.- c) Megaloblastische Anämien nach totaler oder partieller Gastrektomie.- d) Megaloblastische Anämien bei anatomischen Abnormitäten des Dünndarms.- e) Familiäre selektive Vitamin B12-Resorptionsstörung.- f) Andere Ursachen.- Botriocephalus-Perniciosa. Vitamin B12-Mangelzustände bei Kindern.- Kongenitaler I.F.-Mangel. Selektive Vitamin B12-Resorptionsstörung.- Jugendliche autoimmunologische Perniciosa.- 3 Megaloblastische Anämien durch Folsäuremangel.- a) Megaloblastische Schwangerschaftsanämien.- b) Begleitmegaloblastose bei verschiedenen Blutkrankheiten.- Hämolytische Anämien. Sideroachrestische Anämien.- Osteomyelosklerosen. Multiples Myelom.- c) Megaloblastische Anämien beim Spruesyndrom.- d) Megaloblastische Anämien bei chronischem Alkoholismus und Leber-cirrhosen.- e) Megaloblastosen unter antikonvulsiver Therapie.- 4 Die Differentialdiagnose der primären Knochenmarkinsuffizienz.- 1 Diagnose einer primären Knochenmarkinsuffizienz.- 2 Die aplastischen Anämien.- Die Panmyelophthise.- Knochenmark.- Peripheres Blutbild.- Weitere Untersuchungen.- Symptomatische aplastische Anämien.- Die isolierte aplastische Anämie.- 3 Primär refraktäre Anämien mit hyperplastischem Knochenmark (aregenerative A.).- a) Sideroachrestische Anämien.- Differentialdiagnose primärer sideroachrestischer Anämien.- Sekundäre s.A..- b) Primär refraktäre Anämien ohne Ringsideroblasten.- Knochenmark.- Blutbild.- Defekte an Erythro- und Granulocyten.- c) Kongenitale dyserythropoetische Anämien.- 5 Das Splenomegaliesyndrom.- 1 Vorkommen und Einteilung des Splenomegaliesyndroms.- 2 Idiopathische Splenomegalien.- Blutbild.- Knochenmark.- Immunologische Untersuchungen.- Isotopenuntersuchungen.- Weitere Untersuchungen.- Histologie der Milz.- 3 Symptomatische Splenomegaliesyndrome.- 6 Myeloproliferative Erkrankungen.- 1 Einleitung.- 2 Die chronische Myelose.- Blutbild und Knochenmark.- Alkalische Leukocytenphosphatase.- Chromosomenuntersuchungen.- Differentialdiagnostisch schwierige chronische Myelosen.- Atypische chronische Myelosen.- „Juvenile“ myelomonocytäre Leukämie.- Eosinophilenleukämie und eosinophiles Syndrom.- 3 Die Polycythaemia vera.- Blutbild und Knochenmark.- Blutvolumen.- Alkalische Leukocytenphosphatase.- Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes.- Kinetische Untersuchungen.- Chromosomenveränderungen.- Differentialdiagnostische Abgrenzung gegenüber Polyglobulien.- 4 Die Osteomyelosklerose.- Blutbild und Knochenmark.- Isotopenuntersuchungen.- Weitere differentialdiagnostische Kriterien.- 5 Die essentielle Thrombocythämie.- 7 Die Differentialdiagnose unreifzelliger Leukämien.- 1 Die Diagnose lymphatischer Stammzellenleukämien.- 2 Die Diagnose myeloischer, monocytärer und undifferenzierter Stammzellenleukämien.- 3 Die erythrämische Myelose (Diiguglielmo-Syndrom).- 4 Blastenschübe bei anderen hämatologischen Erkrankungen.- 8 Monoclonale Gammapathien.- 1 Grundlagen der Laboratoriumsdiagnose monoclonaler Gammapathien.- Der Aufbau von Immunglobulinen.- Definition monoclonaler Gammapathien.- Einteilung der Gammapathien.- 2 Das multiple Myelom.- Definition.- Immunologische Befunde.- Hämatologische Befunde.- Zusätzliche typische Befunde.- Weitere Veränderungen.- Seltene Myelomformen.- 3 Die Waldenström’sche Makroglobulinämie.- 4 Die Franklin’sche Erkrankung und andere seltene Gammapathien.- 5 Symptomatische Gammapathien.- Bei Erkrankungen des lymphatischen Systems.- Bei anderen Zuständen.- 6 Benigne Gammapathien.- 9 Kryoglobulinämien.- 1 Definition.- 2 Formen der Kryoglobulinämien.- Einfache Kryoglobulinämien.- Gemischte Kryoglobulinämien.- 3 Vorkommen von Kryoglobulinämien.- 4 Weitere Untersuchungen.- 10 Immunologische Untersuchungen bei Lebererkrankungen.- 1 Einleitung.- 2 Der Nachweis des Hepatitisantigens und seine differentialdiagnostische Bedeutung.- 3 Einige Autoimmunphänomene bei Lebererkrankungen.- 11 Immunologische Untersuchungen bei akuten und chronischen Nierenerkrankungen.- 1 Immunphänomene bei glomerulären Erkrankungen.- a) Glomerulonephritiden mit Antikörpern gegen die Basalmembran der Glomerula.- b) Durch Immunkomplexe bedingte Schädigungen.- 2 Immunologische Befunde bei einigen Nierenerkrankungen.- a) Akute Glomerulonephritis.- b) Subakute Glomerulonephritis.- c) Goodpasture-Syndrom.- d) Chronisch proliferative Glomerulonephritis.- e) Nephrotische Syndrome.- f) Lupus erythematodes.- g) Schwangerschaftsnephropathien.- h) Pyelonephritiden und Nephrosklerosen.- 12 Lupus erythematodes.- 1 Der Nachweis von antinuclearen Antikörpern bei LE.- a) Das LE-Zellphänomen.- b) Der Nachweis antinuclearer Faktoren in der Immunfluorescenz.- c) Der Nachweis antinuclearer Faktoren im Antiglobulin-Konsumptionstest.- d) Andere Methoden zum Nachweis antinuclearer Antikörper bei LE.- 2 Weitere Laboruntersuchungen.- 13 Die differentialdiagnostische Bedeutung des Rheumafaktors.- 1 Definition des Rheumafaktors.- 2 Methoden in der Laboratoriumsdiagnostik des Rf Latextest, Rhesusagglutination, Waaler-Rose-Test, andere Methoden.- Latextest, Rhesusagglutination, Waaler-Rose-Test, andere Methoden.- 3 Die serologische Diagnostik bei primär-chronischer Polyarthritis.- 4 Vorkommen von Rheumafaktoren bei anderen Zuständen.- 14 Laboratoriumsdiagnose immunologischer Defektzustände.- 1 Diagnose immunologischer Defektzustände.- Gegenüberstellung cellulärer und humoraler Immunität.- Nachweis von Defekten der Immunglobulinbildung.- Nachweis von Defekten der cellulären Immunität.- 2 Differentialdiagnose primärer immunologischer Defektzustände.- 3 Sekundäre Immunglobulinmangelzustände.- 15 Serologische Methoden zur Spenderauswahl bei Organtransplantation.- 1 Die leuko- und thrombocytären Isoantigene unter besonderer Berücksichtigung des HL-A-Systems.- I Einleitung.- II Isoantigene an Leuko- und Thrombocyten.- III Antigene und Genetik des HL-A-Systems.- IV Antikörper gegen HL-A-Merkmale.- V Antigenität.- VI Praktische Anwendung.- Methodischer Teil.- 1 Methoden bei hämolytischen Anämien.- 1 Allgemeine Methoden:.- Osmotische Resistenz.- Autohämolyse.- Plasma-Hämoglobin.- Heinz-Körper-Test.- Hämosiderinnachweis im Harn.- 2 Erythrocytenfermente und andere Untersuchungen bei Enzymdefekten der Erythrocyten.- Herstellung der Hämolysate.- Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase.- Ascorbat-Cyanid-Suchtest auf G-6-PD-Mangelzustände.- Pyruvat-Kinase.- Glutathionreductase.- Glutathion-Stabilisationstest.- Reduziertes Glutathion.- 3 Methoden bei Hämoglobinopathien.- Herstellung der Hämoglobinlösungen.- Hämoglobinelektrophorese.- Bestimmung von Hb F durch Alkalidenaturierung.- Nachweis von Hb F in fixierten Blutausstrichen.- Sichelzelltest.- Nachweis von Hämoglobin H.- Nachweis von Hämoglobin M.- Bestimmung von Methämoglobin.- Thermolabile Hämoglobine.- 4 Serologische Methoden bei hämolytischen Anämien.- Direkter Antihumanglobulin-(Coombs-)Test. Suchtest.- Direkter Antihumanglobulin-(Coombs-)Test mit monospezifischen Antiseren.- Quantitativer direkter Antiglobulintest.- Indirekter Coombs-Test.- Nachweis inkompletter Auto-Antikörper mit enzymbehandelten.- Erythrocyten.- Nachweis von Kälteagglutininen.- Nachweis von Kältehämolysinen.- Nachweis von Donath-Landsteiner-Antikörpern.- Methoden zur Antikörperelution von sensibilisierten Erythrocyten.- Elution von Kälteantikörpern.- Differenzierung zwischen IgM- und Ig G-Antikörpern durch.- Behandlung mit 2-Mercaptoäthanol.- 5 Methoden bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie.- Sucrose-Hämolysetest.- Säure-Serumtest.- Bestimmung der Acetylcholinesterase in Erythrocyten.- 2 Untersuchungen bei megaloblastischen Anämien.- Bestimmung der Vitamin B12-Konzentration im Serum.- Schilling-Test.- 3 Cytochemische Methoden.- Alkalische Leukocytenphosphatase.- Eisenfärbung an Zellen des Knochenmarkpunktates und an Blutausstrichen.- Peroxydase-Nachweis.- Nachweis von Esterasen in Blut- und Knochenmarkausstrichen.- Naphthol-AS-LC-Acetat-Esterase.- Hemmung der N-AS-LC-E durch Natriumfluorid.- Naphthol AS-D-Chloracetat-Esterase.- ?-Naphthyl-Acetat-Esterase.- Feulgen-Färbung (Nachweis von Kernchromatin-DNS).- Sudanschwarz-Färbung (Nachweis von Lipiden).- PAS-Färbung (Nachweis von Glykogen).- Anhang: Anfertigung von Leukocytenkonzentraten.- 4 Untersuchungen bei Gammapathien und immunologischen Defektzuständen.- Nachweis von M-Gradienten in Serum und Harn.- Anreicherung von Proteinen in Körperflüssigkeiten.- Immunelektrophorese.- Quantitative Bestimmung von Proteinen mittels einfacher radialer.- Immunodiffusion.- Rosettenverdünnungstest (Ouchterlony-Technik) mit besonderer.- Berücksichtigung der Haptoglobinbestimmung.- Überwanderungselektrophorese zur Bestimmung des Hepatitisantigens.- Sia-Test.- Nachweis und Differenzierung von Kryoglobulin.- Testung der in vitro-Reaktion von Blutlymphocyten.- Reagentien und Geräte.- Isolierung von Blutlymphocyten.- Methode der Lymphocytenkultur.- Bestimmung des 3H-Thymidineinbaues in Kulturlymphocyten.- Lymphocyten-Mischkultur, Einwegmethode.- Testung der Allergie vom verzögerten Typ.- 5 Immunfluorescenzuntersuchungen.- Koppelung von Antiseren.- Herstellung von Ausstrichpräparaten gewaschener Leukocyten aus peripherem Blut.- Herstellung von Ausstrichpräparaten kernhaltiger Knochenmarkzellen.- Einfrieren von Gewebe.- Anfertigen der Schnitte.- Indirekte (Sandwich)-Technik.- Direkte Immunfluorescenz.- 6 Untersuchungen bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises.- Latex-Immunglobulin-Agglutinationstest.- Schafzellen-Agglutinationstest (Waaler-Rose-Test).- Antihumanglobulin-Konsumptionstest.- Direkter LE-Zelltest.- Titration von Serum-Komplement.- 7 Gewebetypisierung. Bestimmung der Leukocyten-Antigene im Lymphocytotoxicitätstest.- Gewinnung einer weitgehend reinen Lymphocytensuspension.- Lymphocytotoxische Reaktion, NIH-Technik.- Lymphocytotoxische Reaktion, Technik nach Kissmeyer-Nielsen.- Nachweis cytotoxischer Antikörper im Empfängerserum.- Aufbewahrung und Versand von Lymphocyten.- Literaturverzeichnis, Diagnostischer Teil.- Literaturverzeichnis, Methodischer Teil.