Les Atrophies Optiques Hereditaires plus precisement l'Atrophie Optique Dominante (AOD) encore appelee la maladie de Kjer est une pathologie a transmission autosomale dominante non-syndromique. Son taux d'incidence s'eleve a un cas pour 50 000 habitants dans la population caucasienne. Les premiers symptomes se manifestent souvent des l'enfance, en entrainant une diminution de l'acuite visuelle chez les individus atteints, puis une dyschromatopsie de l'axe bleu-jaune, un scotome centro-caecal, pouvant aller jusqu'a la cecite. L'examen histologique des malades presente une perte selective des Cellules Ganglionnaires de la Retine (CGRs) dans la region maculaire de l'oeil et une demyelinisation du nerf optique. De plus, les mutations du gene OPA1, situe sur le chromosome 3 en q28-29, sont responsables de cette pathologie. Plus de 100 mutations ont ete identifiees. OPA1 code pour une proteine qui a une expression ubiquitaire et a ete identifiee comme etant une dynamine GTPase, ancree dans la membrane interne mitochondriale. Notre problematique est donc d'expliquer pourquoi les patients atteints d'AOD ont une perte selective des CGRs alors que l'expression d'OPA1 est ubiquiste ?"