Les maladies auto-inflammatoires representent un groupe de maladies rares, de support genetique, dont les mutations concernent des genes impliques dans la reponse inflammatoire. Ces maladies se caracterisent par la survenue recurrente d'acces inflammatoires associant fievre, douleurs abdominales, articulaires et manifestations cutanees. Le diagnostic s'appuie sur des arguments clinicobiologiques et se confirme par une analyse genetique. Le traitement des crises est le plus souvent symptomatique, le traitement de fond davantage specifique. Le pronostic est habituellement favorable sous traitement approprie, et la principale complication est l'amylose secondaire, essentiellement renale. Nous rapportons ici trois situations cliniques, deux cas de fievre mediterraneenne familiale et un cas d'hyperglobulinemie D, dont l'etude critique permet d'une part d'observer la difficulte diagnostique de ces pathologies meconnues, mais aussi de faire le point sur les caracteristiques cliniques et les perspectives therapeutiques."