Introduction: La trisomie 21 (T21) est un facteur de risque de myélodysplasie et leucémie aiguë myéloblastique (LAM). Les caractéristiques des LAM des enfants T21 sont uniques. La plus grande sensibilité des blastes à la cytarabine améliore la réponse au traitement et le pronostic de survie, au prix d'une majoration de la toxicité. Matériels et méthodes: Analyse rétrospective exhaustive, à partir des données du Registre Français des Leucémies, des LAM de l'enfant T21 en France entre 1990 et 2003. Résultats: Sur 44 patients inclus, 20 ont été traités par Aracytine à faible dose et 23 de façon intensive. La survie globale (OS) et la survie sans événement (EFS) à 5 ans étaient respectivement 76,8% et 64,4%. Le pronostic de survie était meilleur dans le groupe traité intensivement, sans majoration de la toxicité (OS: 85,9% versus 65%, EFS: 80,3% versus 45%). Conclusion: Malgré la bonne sensibilité des myéloblastes des enfants T21 à la cytarabine, il semble préférable de les traiter d'emblée de façon intensive en adaptant les posologies et en améliorant les traitements de soutien afin de contrôler la toxicité et de conserver un excellent pronostic.