Environ 10% de la population des pays industrialises souffre de problemes d'audition, depuis la simple difficulte a suivre une conversation dans un environnement bruyant jusqu'a la surdite profonde. La grande majorite des surdites resultent d'un dysfonctionnement primaire des cellules sensorielles de l'oreille interne. Ces cellules ciliees se comportent comme de petits microphones, transformant les vibrations mecaniques induites par l'onde sonore en un signal electrique, qui se propage le long des voies nerveuses auditives jusqu'au cerveau. Certains isolats geographiques ont permis de decouvrir des genes responsables de surdites hereditaires, et par la-meme d'identifier des proteines essentielles au developpement, au maintien structurel, et au fonctionnement des cellules ciliees. Je clarifie dans cet ouvrage le role joue par Sans, une proteine responsable d'une des formes du syndrome de Usher, qui associe surdite et retinopathie conduisant a la cecite."