La maladie de Fahr est une pathologie rare qui se définit par la présence de calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux de la base du cerveau en l¿absence de toute autre lésion athéromateuse. Son tableau clinique est très varié associant des signes neuropsychiatriques et parfois endocriniens. Le diagnostic est radiologique et essentiellement tomodensitométrique. De multiples étiologies ont été évoquées (endocrinienne, génétique, idiopathique¿), et plusieurs hypothèses pathogéniques ont été discutées (métaboliques, vasculaires, immunologiques¿). Dans ce travail on se propose d¿étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et étiopathogéniques de cette pathologie à travers une nouvelle série.