Avec l'augmentation de l'esperance de vie des patients atteints de mucoviscidose, une alteration de la fonction renale pourrait devenir plus frequente. Objectifs: determiner la prevalence de l'atteinte renale dans une population pediatrique, identifier les facteurs de risque associes. Etude retrospective portant sur les caracteristiques genetiques, cliniques et therapeutiques de 112 patients. La valeur du debit de filtration glomerulaire (DFG) et l'existence d'une microalbuminurie et de facteurs de risque lithiasique ont ete analyses. Le DFG median etait de 123, 161 and 155 ml/min/1,73 m2 chez les enfants ages respectivement de 1, 6 et 15 ans. La dose cumulee d'antibiotherapie recue n'etait pas correlee au DFG. Une microalbuminurie a ete mise en evidence chez 22/38 patients. Une hyperoxalurie a ete observee chez 70% des patients, associee a un genotype a expression phenotypique severe (p = 0,004) et a une insuffisance pancreatique (p = 0,007). Dans la mucoviscidose, le risque de lithiase oxalocalcique est augmente, et le DFG probablement sous-estime par la formule de Schwartz. Un protocole de suivi nephrologique est propose en fin d'ouvrage."