La nefropatía lúpica (NL) afecta al 50-75% de los niños con lupus eritematoso sistémico (LES). La nefritis lúpica es más frecuente y grave en niños y se ha asociado a una elevada morbilidad y mortalidad. Esta revisión pretende describir los aspectos generales de la NL y sus peculiaridades cuando afecta a niños y adolescentes, centrándose en la etiopatogenia de la enfermedad, las manifestaciones clínicas, las alteraciones del tejido renal, así como el manejo terapéutico.