Neurologie des Neugeborenen

I. Einleitung.- II. Neurophysiologie der Früh- und Neugeborenen.- A. Morphologische Vorbemerkungen.- B. Biochemische Vorbemerkungen.- C. Biophysikalische Grundlagen des Erregungsprozesses. Das Membranpotential.- a) Konduktile Systeme.- b) Synaptische Systeme.- c) Receptoren-Systeme.- d) Effektoren; Entwicklungsphysiologie der neuromuskulären Synapse und der Muskulatur.- D. Die sensomotorischen Leistungen des Neu- und Frühgeborenen.- a) Die motorischen Vorderhornzellen.- b) Dehnungsreceptoren des Muskels.- c) Die Eigenreflexe der Muskulatur: Proprioceptive oder Muskeldehnungs-reflexe und nachfolgende Innervationsstille.- d) Muskeltonus und passive Beweglichkeit.- e) Exteroceptive Reflexe, einfache Fremdreflexe.- f) Komplexe Bewegungsmuster.- g) Die Neurogenese der Atmung.- h) Das Schlucken und seine Koordination mit Saugakt und Atmung.- i) Die Motorik der inneren und äußeren Augenmuskeln.- k) Die Entwicklung somatomotorischer Funktionen während der Embryonal- und Fetalzeit.- E. Die Entwicklung verschiedener Vigilanzstadien des Gehirns und ihrer bioelektrischen Korrelate.- a) Der Schlaf.- b) Das spontane Elektroencephalogramm des Früh- und Neugeborenen.- c) Evozierte Potentiale auf der Hirnrinde.- III. Untersuchungsmethoden des Nervensystems bei Früh- und Neugeborenen. Eine Aufzählung mit Angaben über Indikation und Aussagefähigkeit.- A. Die Bedeutung der Anamnese und der allgemeinen Untersuchung des Neugeborenen für die Beurteilung des Nerversystems.- B. Die klinisch-neurologische Untersuchung.- a) Die ausführliche neurophysiologische Analyse.- b) Die klinische Diagnostik.- c) Die Transillumination des Schädels.- C. Echoencephalographie und elektrophysiologische Untersuchungsverfahren.- a) Die Echoencephalographie.- b) Die Elektromyographie.- c) Die klinische Elektroencephalographie.- D. Der Liquor cerebrospinalis.- E. Biochemische Untersuchungsverfahren.- F. Chromosomenanalysen.- G. Radiologische Untersuchungsverfahren.- IV. Pathologische Neurophysiologie. Abnorme Verhaltensweisen von Früh- und Neugeborenen.- A. Die einzelnen Syndrome.- a) Das Hyperexzitabilitätssyndrom.- b) Apathie.- c) Die Skeletmuskelhypertonie.- d) Die Skeletmuskelhypotonie.- e) Hemisyndrome und fokale Zeichen.- B. Neugeborenenkrämpfe — Koma.- a) Ätiologie.- b) Klinische Symptome.- c) Das EEG und die Pathophysiologie der Neugeborenenkrämpfe.- d) Therapie.- e) Prognose.- V. Das gefährdete Neugeborene. Risikokinder.- 1. Risikofaktoren.- 2. Risikokinder.- VI. Angeborene Stoffwechselanomalien mit neurologischen Symptomen in der Neu-geborenenperiode.- A. Die Ahornsirup-Krankheit (Maple syrup urine disease).- a) Vorkommen und Definition.- b) Pathogenese und Erbgang.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome und Verlauf.- e) Therapie.- B. Ein metabolisch-genetisches Anfalleiden: Pyridoxin-abhängige Encephalo-pathie, Vitamin B6 und Neugeborenenkrämpfe.- a) Geschichtliches und Definitionen.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- e) Therapie, Verlauf und Prognose.- C. Die Phenylketonurie.- a) Pathophysiologische Grundlagen der biochemischen Testverfahren.- b) Praktische Erfahrungen mit dem Guthrie-Test.- c) Ursachen der psychomotorischen Entwicklungsstörung.- d) Therapie und Prognose.- e) Kinder von Müttern mit einer Phenylketonurie.- D. Die Glykokoll-Krankheit.- E. Hypoglykämien beim Neugeborenen.- F. Der Diabetes mellitus beim Neugeborenen.- G. Die kongenitale Form der amaurotischen Idiotie.- VII. Schilddrüsenhormone und Hirnentwicklung. Biologische Bedeutung des Thyroxins.- A. Hypothyreose.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie des Zentralnervensystems.- d) Die Neurophysiologie bei Hypothyreose.- e) Therapie.- f) Prognose.- B. Die connatale Thyreotoxikose.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Therapie.- d) Prognose.- VIII. Erkrankungen des peripheren motorischen Neurons und der Muskulatur.- A. Einleitung.- B. Die Erkrankung der motorischen Vorderhornzellen, die bulbospinalen Muskelatrophien.- Morbus Werdnig-Hoffmann.- a) Ätiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Prognose und Therapie.- C. Die sogenannte Amyotonia congenita Oppenheim.- D. Die neonatale Neuropathie.- E. Die Erkrankungen der motorischen Endplatte. Die Myasthenia gravis.- a) Ätiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Verlauf und Prognose.- g) Therapie.- F. Die Myotonien.- 1. Die Myotonia congenita (Thomsen).- a) Pathologische Anatomie.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Verlauf, Prognose, Therapie.- e) Differentialdiagnose.- 2. Die sporadischen Myotonien.- 3. Die Paramyotonia congenita (Eulenburg).- 4. Die Paramyotonie ohne Kältelähmung.- 5. Adynamia episodica hereditaria et myotonica (Gamstorp).- 6. Andere periodische Adynamien.- 7. Die dystrophische Myotonie (Curschmann-Steinert).- a) Vorkommen und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Verlauf, Prognose, Therapie.- G. Die connatalen Muskeldystrophien.- 1. Die connatale, progressive, generalisierte Muskeldystrophie.- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Verlauf, Prognose, Therapie.- 2. Die connatale Muskeldystrophie mit geringer Progredienz.- 3. Central core disease von Shy u. Magee.- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- 4. Nemaline Myopathie.- 5. Lokalbegrenzte connatale Myodystrophien.- 6. Die Muskeldystrophie späterer Lebensalter und ihre Bedeutung für die Neugeborenen-Pathologie.- H. Die connatale Myositis.- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- e) Verlauf, Prognose, Therapie.- J. Die Myositis ossificans (Münchmeier).- a) Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome und Verlauf.- e) Prognose und Therapie.- K. Die Glykogenosen.- 1. Glykogenose Typ II (Pompe), ?-Glucosidase-Mangel.- a) Pathologische Anatomie.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- 2. Typ III, Amylo-1-6-Glucosidase-Mangel.- a) Pathologische Anatomie und Physiologie.- b) Klinische Symptome, Verlauf und Therapie.- 3. Typ V, Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Syndrom.- L. Die kongenitale, generalisierte Muskelatrophie (Krabbe).- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie und Physiologie.- c) Klinische Symptomatik und Verlauf.- d) Differentialdiagnose.- M. Die Arthrogryposis multiplex congenita oder Amyoplasia congenital.- a) Ätiologie.- b) Pathologische Anatomie.- 1. Spinalatrophische Form.- 2. Myopathische Form.- c) Pathologische Physiologie.- d) Klinische Symptome.- e) Differentialdiagnose.- f) Prognose und Therapie.- N. Kernaplasien und isolierte Muskeldefekte.- a) Ätiologie und Genetik.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome.- 1. Bewegungsstörungen im Hirnnervenbereich.- 2. Der Pectoralisdefekt.- 3. Der Bauchmuskeldefekt.- 4. Der Zwerchfelldefekt. Zwerchfellhernien.- 5. Andere Anomalien des Zwerchfells.- 6. Der connatale Schiefhals.- 7. Der Klumpfuß.- 8. Der connatale Schulterblatthochstand.- O. Die connatalen Muskelhypertrophien. Das Cornelia de Lange-Syndrom II.- a) Pathologische Anatomie.- b) Pathologische Physiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Differentialdiagnose.- IX. Nervensystem und Chromosomenanomalien in der Neugeborenenperiode.- A. Langdon Down-Syndrom. Mongolismus.- a) Geschichtliches.- b) Cytogenetische Befunde.- c) Häufigkeit und Vorkommen der verschiedenen Formen.- d) Erblichkeit des Down-Syndroms und Grundlagen der genetischen Beratung.- e) Mögliche Ursachen der Aneuploidie.- f) Klinische Symptome.- g) Pathologische Anatomie.- h) Prognose und Entwicklungschancen.- B. Edwards-Syndrom. Trisomie 17–18 (Gruppe E). E-Syndrom.- a) Cytogenetischer Befund.- b) Ätiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome.- d) Pathologische Anatomie.- e) Prognose.- C. Patau-Syndrom. Trisomie 13–15 (Gruppe D). D-Syndrom.- a) Cytogenetischer Befund.- b) Ätiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome.- d) Pathologische Anatomie.- e) Prognose.- D. Cri du Chat-Syndrom von Lejeune u. Mitarb.- a) Cytogenetischer Befund.- b) Ätiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome und Prognose.- X. Mißbildungen des zentralen Nervensystems.- A. Cranium bifidum. Cerebrale Dysplasien. Cephalocelen.- B. Anencephalie.- C. Spina bifida. Rachischisis.- D. Andere Dysraphien des Neurairohres.- E. Makrocephalus — Hydrocephalus.- F. Hydranencephalie — Porencephalic.- G. Agenesie des Corpus callosum.- H. Mikrocephalus und Craniosynostose.- J. Mißbildungssyndrome.- XI. Tumoren des Nervensystems bei Früh- und Neugeborenen.- A. Gliome.- B. Neuroblastoma sympathicum.- C. Neurocutane Tumoren.- D. Ependymome.- E. Lipome und Myo-Lipome.- F. Chordome.- G. Dermoidcysten.- H. Teratome.- XII. Neurologie der Kinder diabetischer Mütter. Die verschiedenen Formen der Fruchtschädigung beim Diabetes der Mutter.- A. Die Embryopathia diabetica.- a) Vorkommen und Ätiologie.- b) Klinische Symptome.- B. Die Fetopathia diabetica.- a) Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Die neurologischen Symptome der Kinder diabetischer Mütter.- d) Pathologische Physiologie und Anatomie der Fetopathia diabetica.- 1. Hyperinsulinismus und Makrosomie.- 2. Hypoglykämie.- 3. Elektrolytstörungen.- 4. Ikterus und Kernikterus.- 5. Geburtstrauma und Hirnblutung.- e) Die Behandlung der Neugeborenen diabetischer Mütter.- f) Die Entwicklungschancen der Kinder diabetischer Mütter.- XIII. Die fetale Hypotrophie. Placentainsuffizienz, Dysmaturität, Fetopathia tox-aemica, Postmaturität.- a) Definitionen und Vorkommen.- b) Die Ursachen der Dysmaturität und der fetalen Hypotrophie.- c) Neurologische Symptome.- d) Pathologische Physiologie der Dysmaturität und Hypotrophie.- e) Therapie.- f) Die Entwicklungschancen dysmaturer und hypotropher Kinder.- XIV. Die Bedeutung der Geburt für das Nervensystem unreifer Neugeborener.- a) Vorbemerkung.- b) Häufigkeit und klinische Bedeutung der intrakraniellen Blutungen.- c) Pathologische Anatomie der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neugeborenen.- d) Ursachen der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neugeborenen.- e) Encephalodystrophie.- f) Kardio-pulmonal bedingte cerebrale Hypoxie.- g) Klinische Symptome.- h) Prognose.- i) Prophylaxe.- k) Therapie.- XV. Hirnschädigung während der Geburt. Natale Encephalopathien. Hypoxie — Trauma.- A. Einleitung.- B. Allgemeine Ätiologie der natalen Encephalopathie.- a) Kinder alter oder sehr junger Mütter, Erstgeborene.- b) Anomalien der Placenta.- c) Nabelschnurkomplikationen.- d) Anomalien der Wehentätigkeit.- e) Mißverhältnis zwischen dem kindlichen Kopf und dem Geburtskanal der Mutter.- f) Lageanomalien, insbesondere Beckenendlage und die Extraktion.- g) Instrumentelle Entbindungen.- h) Mehrlingsgeburten.- i) Narkose, Anaesthesie und Beatmung der Mutter.- k) Die nicht termingerechte Geburt.- C. Hypoxie oder Trauma ?.- D. Die Asphyxie.- a) Klinische Symptome.- b) Pathologische Physiologie des Sauerstoffmangels.- c) Pathologische Anatomie der asphyktischen Hirnschäden des Neugeborenen.- d) Therapie des Sauerstoffmangels.- e) Prognose der Neugeborenen-Asphyxie.- E. Die geburtstraumatische Hirnschädigungen — Kontusionen, Impressionen, Gefäßverschlüsse.- a) Allgemeine Erörterungen.- b) Ätiologie.- c) Klinische Symptome.- d) Retinablutungen und ihre Signifikanz.- e) Pathologische Anatomie.- f) Therapie der geburtstraumatischen Hirnschädigung.- g) Prognose.- F. Das geburtstraumatische epidurale Hämatom.- G. Das subdurale Hämatom der vorderen Schädelgrube.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie.- d) Verhütung und Therapie.- e) Prognose.- H. Das geburtstraumatische subdurale Hämatom der hinteren Schädelgrube.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Therapie und Prognose.- J. Geburtsverletzungen der Wirbelsäule und des Spinalmarkes — Natale Myelopathien.- a) Ätiologie und Vorkommen.- b) Klinische Symptome.- c) Pathologische Anatomie.- d) Therapie und Prognose.- K. Verletzungen peripherer Nerven.- a) Nervus facialis.- b) Lähmungen des Plexus brachialis.- c) Radialisparese.- d) Nervus ischiadicus.- e) Nervus obturatorius.- XVI. SElektrolytstoffwechsel und Nervensystem.- Membranpotential, Erregbarkeit und Elektrolytverteilung.- A. Natrium.- 1. Hypernatriämie.- 2. Hyponatriämie.- B. Kalium.- 1. Hyperkaliämie.- 2. Hypokaliämie.- C. Wasserstoff-Ionen-Aktivität.- 1. Metabolische Acidose.- 2. Respiratorische Acidose, die Bedeutung der Kohlensäure für die Erregbarkeit des Nervensystems.- D. Calcium.- 1. Hypocalcämie und Neugeborenentetanie.- 2. Hypercalcämie.- E. Magnesium.- 1. Hypomagnesiämie.- 2. Hypermagnesiämie.- XVII. Hyperbilirubinämie und Kernikterus.- a) Geschichte.- b) Ätiologie und Vorkommen.- c) Klinische Symptome des Kernikterus beim Neugeborenen.- d) Pathologische Anatomie.- e) Pathogenese der Bilirubinencephalopathie.- f) Therapie des Icterus gravis.- g) Entwicklungschancen der Kinder mit Neugeborenen-Hyperbilirubinämie und die Wirksamkeit der Austauschtransfusion.- XVIII. Die Infektionskrankheiten des Zentralnervensystems und seiner Häute.- Viruskrankheiten.- A. Röteln.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Klinik der Rötelnembryopathie.- d) Die Neugeborenenröteln.- e) Pathologische Anatomie.- f) Prognose.- g) Prophylaxe und Therapie.- B. Cytomegalie.- a) Historisches.- b) Erreger und Vorkommen.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Therapie.- C. Generalisierte Herpes simplex-Infektion des Neugeborenen.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Therapie und Prognose.- D. Poliomyelitis acuta.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- d) Prophylaxe und Therapie.- E. Generalisierte Coxsackievirusinfektion des Neugeborenen.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Therapie.- F. Erkrankungen Neugeborener bei Impfung der Mutter in der Schwangerschaft mit viralen Impfstoffen.- a) Vaccination.- b) Impfung mit lebenden Poliomyelitisimpfviren.- c) Impfung durch Masernimpfstoffe.- Bakterielle Infektionen des Zentralnervensystems und seiner Häute bei Neugeborenen.- Gramnegative Keime.- G. Escherichia coli.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- d) Prognose.- e) Prophylaxe.- f) Therapie.- H. Infektionen mit anderen gramnegativen Keimen.- Grampositive Bakterien.- I. Listeriose.- a) Historisches.- b) Erreger.- c) Häufigkeit und Vorkommen.- d) Pathologische Anatomie.- e) Klinische Symptome und Diagnose.- f) Prognose.- g) Prophylaxe.- h) Therapie.- J. Kokken.- Spirillen und Spirochäten.- K. Lues connata.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Klinische Symptome.- c) Prognose.- d) Prophylaxe.- e) Therapie.- L. Meningitis durch Vibrio Fetus.- M. Tuberkulose.- a) Vorkommen und Pathogenese.- b) Klinische Symptome, Diagnose, Differentialdiagnose und Therapie.- N. Toxoplasmose.- a) Erreger, Epidemiologie und Pathogenese.- b) Vorkommen.- c) Pathologische Anatomie.- d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.- e) Prognose.- f) Prophylaxe.- g) Therapie.- O. Meningoencephalitis durch Candida albicans (Soor).- a) Vorkommen.- b) Pathologische Anatomie.- c) Klinische Symptome.- d) Prognose.- e) Prophylaxe.- f) Therapie.- XIX. Schlußbetrachtung. Ansätze einer geistigen Entwicklung beim Neugeborenen.- Literatur.