Existen diversas etiologías de la oftalmoplejía. Entre ellas, no debe pasarse por alto un síndrome paraneoplásico. Presentamos el caso de una paciente sin antecedentes neoplásicos que presenta diplopía binocular asociada a un síndrome cerebeloso. La evolución está marcada dos días más tarde por la afectación de los nervios oculomotores. Las investigaciones neurofisiológicas, oftalmológicas y biológicas resultaron normales. Las circunstancias en las que se produjo la oftalmoplejía orientaron el diagnóstico etiológico. Dados los resultados clínicos y paraclínicos, se discutieron las hipótesis diagnósticas de la enfermedad DEVIC y del síndrome de Miller Fischer. Esta última se mantuvo a la vista de la demostración del anticuerpo "anti glioma rico en leucina inactivado 1" en el líquido cefalorraquídeo. Tras el fracaso del tratamiento con corticosteroides, se instauró un protocolo de tratamiento con inmunoglobulinas con una evaluación clínica a los tres meses que mostró una buena evolución. Este caso pone de manifiesto la complejidad diagnóstica del síndrome paraneoplásico neurológico, una entidad rara que sigue siendo poco conocida en la actualidad por los profesionales sanitarios debido a sus diversas presentaciones clínicas.