Le pneumomediastin spontane est une complication rare des myopathies inflammatoires avec une prevalence estimee a 2%. Sa survenue dans un tableau de connectivite doit faire evoquer le diagnostic de dermatomyosite ou polymyosite. Cette complication est plus frequente chez l'homme et dans les formes cliniquement amyopathiques de dermatomyosites. Une pneumopathie interstitielle est constante, jouant possiblement un role via la rupture d'une alveole ou de bulles paracardiaques. C'est une complication severe avec une mortalite de 40%. La gravite de la pneumopathie interstitielle et sa rapidite d'evolution semblent etre des facteurs de mauvais pronostic faisant discuter un traitement precoce. L'indication d'un traitement immunosuppresseur est a envisager rapidement, permettant parfois une evolution favorable sans sequelle."