I sarcomi dei tessuti molli degli arti sono rari tumori maligni che si sviluppano nel tessuto connettivo. La loro rarità, la diversità dei tipi istologici e delle sedi e l'eterogeneità del rischio di evoluzione ne rendono la diagnosi e il trattamento un'impresa estremamente difficile, con molte incertezze. Lo scopo di questo studio è stato quello di esaminare le caratteristiche epidemiologiche, cliniche, radiologiche e patologiche dei sarcomi dei tessuti molli, nonché le varie fasi diagnostiche e terapeutiche, al fine di stabilire raccomandazioni per standardizzare e migliorare la gestione di questi tumori. Il nostro studio è retrospettivo e copre un periodo di 11 anni. Il follow-up medio è stato di 42 mesi. I dati clinici, radiologici e patologici e i risultati del trattamento sono stati analizzati e confrontati con la letteratura. La gestione dei sarcomi dei tessuti molli deve essere effettuata in un centro di riferimento e deve far parte di una vera e propria strategia terapeutica che coinvolga un team multidisciplinare per garantire risultati ottimali.