La lithiase cystinique est l'expression clinique unique de la cystinurie, maladie hereditaire peu frequente de transmission autosomique recessive et a penetrance variable et qui est definie par une anomalie du transport renal et intestinal de la cystine et des acides amines dibasiques: ornithine, lysine, arginine. Le defaut de reabsorption tubulaire proximale entraine une excretion urinaire anormalement elevee de ces acides amines. La cystine etant le moins soluble de tous les acides amines, il en resulte la formation repetee de calculs de cystine. Un traitement medical bien suivi est capable de stopper ou du moins de reduire sensiblement la formation de calculs chez les patients cystinuriques. Le maintien d'une diurese elevee apparait comme une composante fondamentale du traitement. Des controles cliniques, radiologiques et biologiques reguliers sont indispensables pour controler les effets et la tolerance du traitement. La disparition des cristaux de cystine est un des meilleurs criteres d'efficacite du traitement. Une information du patient est indispensable pour obtenir son adhesion a l'observance d'un traitement qui doit etre poursuivi a vie."