L'amyotrophie spinale est causee par une reduction du taux de la proteine de Survie des MotoNeurones (SMN). La proteine SMN fait partie d'un complexe macromoleculaire: le complexe SMN. Constitue des proteines Gemin 2 a 8 et unrip, le complexe SMN est essentiel a l'assemblage des UsnRNP. Bien que la proteine SMN soit presente dans tous les types cellulaires, la pathologie SMA est exclusivement liee a un defaut des motoneurones. L'objectif de cette etude a ete d'analyser l'implication du complexe SMN dans l'assemblage de particules ARN/proteines autres que les UsnRNP. Les connaissances sur la composition, les interactions et les fonctions du complexe SMN permettent aujourd'hui de proposer que le complexe SMN agirait comme un chaperon macromoleculaire des particules ARN/proteines en augmentant l'efficacite et la fidelite de ces interactions et en leur fournissant l'opportunite d'etre regulees."