Die Diagnosestellung und Behandlung von malignen biliären Tumoren stellen im klinischen Alltag eine besondere Herausforderung dar. Häufig erst im weit fortgeschrittenen Stadium symptomatisch, werden frühe Manifestationen des Tumors nur manchmal als Zufallsbefunde, etwa bei der Abklärung unklar erhöhter Leberwerte oder der besonders aufmerksamen Ultraschalluntersuchung eines Internisten, erkannt. Die histologische Sicherung der Diagnose ist keine einfache Prozedur, und die Resektion insbesondere der perihilären Cholangiokarzinome erfordert eine besondere Expertise des Chirurgen. Erfreulich ist, dass in jüngster Zeit neue systemtherapeutische Medikamente entwickelt worden sind und inzwischen zielgerichtete und immunonkologische Therapieansätze verfügbar sind. Alle diese Aspekte werden in der vorliegenden Monographie in der gebotenen Ausführlichkeit und auf dem aktuellsten Stand dargestellt.