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Gerinnungsstörungen im Kindes- und Jugendalter de Martin Ries

Gerinnungsstörungen im Kindes- und Jugendalter: UNI-MED SCIENCE

Autor Martin Ries
de Limba Germană Hardback – 31 dec 2013
Die Diagnostik und Therapie von Kindern mit hämorrhagischen oder thromboembolischen Erkrankungen haben in den vergangenen Jahren beträchtliche Fortschritte erzielt. Dies führt zu gestiegenen Anforderungen an die in diesem Gebiet tätigen Kinder- und Jugendmediziner. Das vorliegende Buch fasst die etablierten und neuen Entwicklungen im Gebiet der Gerinnungserkrankungen im Kindesalter zusammen. Es beantwortet dem klinisch und praktisch tätigen Arzt wichtige Fragen zur Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie hämostaseologischer Erkrankungen. Wert wurde hierbei vor allem auf die klinische Relevanz und die Aktualität der Behandlungskonzepte gelegt.
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Specificații

ISBN-13: 9783837410419
ISBN-10: 3837410412
Pagini: 159
Dimensiuni: 177 x 246 x 15 mm
Greutate: 0.44 kg
Editura: Uni-Med Verlag Ag
Seria UNI-MED SCIENCE

Cuprins

1. Grundlagen der Hämostase 101.1. Vaskuläre Komponente 101.2. Thrombozytäre Komponente 101.3. Plasmatische Gerinnungsfaktoren 121.4. Physiologische Inhibitoren der plasmatischen Gerinnung 131.5. Fibrinolytisches System 152. Entwicklung der Hämostase 182.1. Entwicklung der Hämostase beim Feten 182.2. Das Gerinnungssystem des Neugeborenen 192.3. Besonderheiten der Thrombozyten beim Neugeborenen 212.4. Fibrinolytisches System des Neugeborenen 212.5. Entwicklung der Hämostase im Kindesalter 252.6. Aktivierungsmarker der Gerinnung und Fibrinolyse im Kindesalter 252.7. Literatur 263. Hämorrhagische Diathesen im Kindesalter 323.1. Vasopathien 323.1.1. Purpura Schoenlein-Henoch 333.2. Störungen der Thrombozyten 343.2.1. Angeborene qualitative und quantitative Defekte der Thrombozyten 343.2.1.1. Thrombasthenie Glanzmann 353.2.1.2. Bernard-Soulier-Syndrom 363.2.1.3. Plättchen-Typ des von-Willebrand-Syndroms und von-Willebrand-Syndrom Typ 2B 363.2.1.4. MYH9-assoziierte Erkrankungen (May-Hegglin-Anomalie, Sebastian-Syndrom, Fechtner-Syndrom, Epstein-Syndrom) 373.2.1.5. Thrombozytopenie mit Radiusaplasie (TAR-Syndrom, Thrombocytopenia-Absent Radius Syndrome) 373.2.1.6. Thrombozytopenie mit radioulnarer Synostose 383.2.1.7. Kongenitale amegakaryozytäre Thrombozytopenie 383.2.1.8. Fanconi-Anämie 383.2.1.9. Familiäre Thrombozytopenie mit einer Prädisposition für eine Leukämie 383.2.1.10. X-chromosomale Makrothrombozytopenie mit Dyserythropoese 393.2.1.11. Chromosom-11-q-assoziierte Thrombozytopenie (Jacobsen-Syndrom) 393.2.1.12. Wiskott-Aldrich-Syndrom und X-chromosomale Thrombozytopenie 403.2.1.13. Chromosom-22q-assoziierte Thrombozytopenien 403.2.1.14. Trisomien 13, 18, 21 und Turner-Syndrom (Monosomie 45, X0) 403.2.1.15. Benigne mediterrane Thrombozytopenie 413.2.1.16. Gray-Platelet-Syndrom 413.2.1.17. Storage-Pool-Defekte (Hermansky-Pudlak-Syndrom, Chediak-Higashi-Syndrom, Aspirin-like-Defekt) 413.2.1.18. Sticky-Platelet-Syndrom 413.2.2. Erworbene Thrombozytopenien 423.2.2.1. Allo- und Auto-Immunthrombozytopenie des Neugeborenen 443.2.2.1.1. Allo-Immunthrombozytopenie des Neugeborenen 453.2.2.1.2. Auto-Immunthrombozytopenie des Neugeborenen 463.2.2.2. Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) 473.2.2.3. Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) 513.2.2.4. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP, Morbus Moschcowitz) 533.2.2.5. Therapie einer Thrombozytopenie 533.2.3. Erworbene Thrombozytopathien 543.3. Koagulopathien 553.3.1. Hämophilie A und B 563.3.2. von-Willebrand-Syndrom 723.3.3. Andere Faktorenmangelzustände der Hämostase 783.3.3.1. Afibrinogenämie/Hypofibrinogenämie/Dysfibrinogenämie 793.3.3.2. Faktor-II-Mangel 793.3.3.3. Faktor-V-Mangel 803.3.3.4. Faktor-VII-Mangel 803.3.3.5. Faktor-X-Mangel 803.3.3.6. Faktor-XI-Mangel 813.3.3.7. Faktor-XII-Mangel 813.3.3.8. Faktor-XIII-Mangel 823.3.3.9. Plasminogen-Mangel 833.3.3.10. a2-Antiplasmin-Mangel 833.3.3.11. Mangel an Plasminogen-Aktivator-Inhibitor Typ 1 (PAI-1-Mangel) 833.3.3.12. Antithrombin-III-Mangel 833.3.3.13. Protein-S- und Protein-C-Mangel 843.3.4. Vitamin-K-Mangelblutungen bei Neugeborenen und Säuglingen 843.3.5. Verbrauchskoagulopathie (disseminierte intravasale Gerinnung) 873.3.5.1. Gerinnungsorientierte Therapie beim Vorliegen eines Waterhouse-Friedrichsen-Syndroms (Meningokokkensepsis) 913.4. Literatur 924. Thrombophilie 1044.1. Hereditäre und erworbene Thrombophilien 1044.1.1. Resistenz gegen aktiviertes Protein C (APC-Resistenz) 1044.1.2. Prothrombin-Mutation G20210A 1054.1.3. Methylentetrahydrofolatreduktase(MTHFR)-C677T- und -A1298C-Mutationen 1054.1.4. Antithrombin-III-Mangel 1064.1.5. Protein-C-Mangel 1064.1.6. Protein-S-Mangel 1064.1.7. Dysfibrinogenämien 1074.1.8. Erhöhung von Lipoprotein(a) 1074.1.9. Faktor-VIII-Erhöhungen 1084.1.10. Homozygoter Faktor-XII-Mangel 1084.1.11. Mangel an Heparin-Kofaktor II 1084.1.12. Plasminogen-Mangel 1084.1.13. Antiphospholipid-Syndrom (Lupus-Antikoagulantien) 1084.2. Thromboembolische Erkrankungen im Kindesalter 1104.3. Therapie mit Heparin und Heparinoiden im Kindesalter 1284.4. Therapie mit oralen Antikoagulantien im Kindesalter 1314.5. Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern im Kindesalter 1344.6. Therapie mit Thrombolytika im Kindesalter 1354.7. Intrapleurale Fibrinolyse bei parapneumonischen Pleuraergüssen und Empyemen 1364.8. Literatur 1385. Besonderheiten hämostaseologischer Untersuchungen im Kindesalter 1445.1. Untersuchung der Thrombozyten 1445.2. Untersuchungen der plasmatischen Gerinnung und Fibrinolyse 1455.3. Fehlerhaftes Mischungsverhältnis von Blutvolumen zu Natriumzitratlösung 1465.4. Angeronnene Blutproben 1465.5. Einfluss von hohen Hämatokritwerten 1475.6. Literatur 1476. Präoperative Gerinnungsdiagnostik 1506.1. Literatur 1537. Gerinnungsveränderungen unter Valproattherapie 1567.1. Literatur 157 Index 158